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©原创2024-08-16 17:03
长江日报大武汉客户端8月16日讯(记者杨娟娟 通讯员成晓慧)9岁“马凡”少年晶状体不全脱位,右眼几乎看不见,生活和学习备受影响。近日,武汉普瑞眼科医院白内障科程旭康院长改良手术方式,帮助小杰回归正 常屈光状态。
9岁的小杰来自湖北大悟。2年前,他在学校视力检查中被发现双眼视力差,右眼几乎看不见。进一步检查发现,小杰右眼晶状体不全脱位,确诊为马凡综合征。
暑假期间,爸爸妈妈带小杰来到武汉普瑞眼科医院,向复杂疑难眼病专家程旭康院长求助。程旭康院长为小杰安排了全 面、细致的检查,发现小杰右眼仅有0.06的视力,裂隙灯下可见右眼晶状体出现位移,验光结果显示小杰右眼高度近视,左眼存在近视+散光的情况。考虑到孩子晶状体移位程度较重,严重影响视力发育,程旭康院长建议尽早摘除晶状体。
早期治 疗晶状体不全脱位方式是采用晶状体摘除+玻璃体切除术+人工晶体悬吊术,但这个方法切除组织较多、对玻璃体视网膜的扰动较大,并发症风险较高。为了孩子的术后视觉质量更加理想,程旭康院长决定采取新的治 疗方案,为小杰右眼制定了分期手术方案:小杰因晶状体悬韧带异常无法保持人工晶状体居中,因此需要先对右眼进行超声乳化白内障吸除+囊袋张力环植入术的一期手术,撑起晶状体囊袋;2周后,再根据晶状体不全脱位的情况,进行二期悬吊张力环复位+人工晶体植入术。通过这种方式,使植入的人工晶状体和囊袋贴合更加紧密,位置更稳定居中,以期获得较 好术后视力。
程旭康院长为小杰实施手术。
7月30日和8月9日,由程旭康院长亲自主刀,分别为小杰进行了一、二期手术。术后拆掉纱布,通过裂隙灯检查可见,小杰右眼植入的连续视程人工晶状体位置居中,视力也得到明显改善。
程旭康院长介绍,马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,在眼部的常见表现为晶状体不全脱位。正 常人眼悬韧带和睫状突中富含原纤维蛋白,马凡综合征患者因基因异常,容易导致原纤维蛋白结构发生异常,使悬韧带张力下降,从而发生晶状体不全脱位。
专家提醒,马凡综合征患儿家长要留意孩子的眼睛状态,发现异常及时就诊,如果有晶状体悬韧带断裂或松弛,出现晶状体不全脱位的情况,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险,同时采取积极手术治 疗。
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